autoimmun pankreatit (AIP) är en form av kronisk pankreatit associerad med autoimmuna manifestationer på kliniska, histologiska och laboratoriegrunder 1.

att skilja denna enhet från andra former av kronisk pankreatit (såsom alkoholinducerad) är viktigt eftersom steroidbehandling är effektiv både för att reversera morfologiska förändringar men också för att återställa bukspottkörtelfunktionen till normal 2.

epidemiologi

tillståndet är sällsynt, med en exakt förekomst okänd men med ett ökande antal fall rapporterade i litteraturen 3. Det tros stå för 5-11% av fallen med kronisk pankreatit.

presentationsåldern är variabel, och det verkar finnas en manlig förkärlek (förhållandet mellan man och kvinna är 2:1) 3.

klinisk presentation

klinisk presentation är också variabel, inklusive 3,7:

  • gulsot
  • viktminskning
  • nydebuterad diabetes mellitus
  • extrapankreatiska manifestationer, med lymfocytisk infiltration
    • inflammatorisk tarmsjukdom
    • lunginvolvering
    • njurinvolvering
    • gallträd
    • spottkörtlar
  • förhöjda IgG-och antinukleära antikroppsnivåer >50% av fallen
  • buksmärta och akut pankreatit är ovanliga

ibland höjs serumamylas och lipas såväl som ett upphöjt alkaliskt fosfatas.

patologi

det är en typ av kronisk pankreatit som kännetecknas av en heterogen autoimmun inflammatorisk process där framträdande lymfocytisk infiltration med associerad fibros i bukspottkörteln orsakar organdysfunktion.

orsaken är okänd men det finns en stark grund för en autoimmun process där antikroppsreaktion mot kolsyraanhydras och laktoferrin har postulerats 9.

diagnostiska kriterier har fastställts, Se artikel diagnostiska kriterier för autoimmun pankreatit för ytterligare detaljer 3,8.

makroskopiskt utseende

diffust indurated och fast bukspottkörtel, med vissa patienter som visar en fokalmassa.

mikroskopiskt utseende

Krageliknande periduktala infiltrat bestående av lymfocyter och plasmaceller 4, med lymfocyterna CD8+ och CD4+ T-lymfocyter.

kluster av inflammatoriska celler ses också i väggarna i små vener och nerver samt medelstora och stora kärl.

interlobulära septa förtjockas genom en proliferation av myofibroblaster och infiltreras av lymfocyter och plasmaceller.

andra organ kan också vara involverade i ett lymfocytiskt infiltrat: gallblåsa, gallträd, njure, lunga och spottkörtlar oftare.

föreningar
  • IgG4-relaterad skleroserande sjukdom 11-12
  • reumatoid artrit
  • Sjabbigren syndrom
  • inflammatorisk tarmsjukdom (IBD)
  • IgG4-relaterad skleroserande kolangit (upp till 39%) 16
  • hos japanska patienter: haplotyper DRB1 och DQB1

radiografiska egenskaper

CT
  • diffus eller fokal förstoring av bukspottkörteln med förlust av definition av bukspottskörtelklyftor
  • minimal peripankreatisk fettsträngning, med inflammatorisk förtjockning begränsad till peripankreatisk region som inte sträcker sig in i mesenteri, främre pararenal fascia eller lateroconal fascia
  • en peripankreatisk kant med låg dämpning ”Halo” 5
  • när fokal involvering, typiskt huvud och uncinate process och kan vara ISO – eller hypo-tät mot bukspottskörtelvävnad
  • bukspottkörteln kan verka normal
  • pankreatisk dilatation och / eller gallutvidgning kan ses

kontrastförbättring är till hjälp eftersom autoimmun pankreatit visar minskad förbättring under bukspottkörtelfasen (~40 sekunder) men nära normal förbättring vid Portal venös fas (70 sekunder) 6.

andra webbplatser verkar också vara inblandade:

  • peripankreatiska lymfkörtlar > 1 cm
  • njure: inflammatoriska pseudotumörer: hypouppmärksamma lesioner
  • retroperitoneal fibros: med periaortisk mjukvävnad
  • pleurala effusioner
  • CBD: strikturer
  • mediastinala noder
Mr

MR visar diffus bukspottkörtelförstoring 5,10.

  • T1: minskad signalintensitet
  • T2: minimal ökad signalintensitet
  • T1 C + (Gd): fördröjd parenkymal förbättring på dynamisk avbildning
  • DWI / ADC:
    • visar diffusionsbegränsning med hög DWI-signal och låg ADC-signal 13-14
    • minskningen av ADC-värden kan vara lägre än med bukspottkörtelcancer 13
    • DWI-signal kan vara användbar som markör för bestämning av indikationen för steroidbehandling 15

MRCP: flera intrahepatiska kanalsträngningar och vanlig gallkanal; diffus förträngning av huvudpankreatiska kanalen

ERCP

kan vara normal. Avvikelser i gallvägarna är vanliga med strikturer i CBD och korta intrahepatiska kanalstrikturer som representerar PSC.

diffus oregelbundenhet och förträngning av den huvudsakliga bukspottkörtelkanalen (till skillnad från bukspottkörtelcancer).

behandling och prognos

behandling med steroider leder vanligtvis till upplösning av både morfologiska förändringar och en återgång till normal bukspottkörtelfunktion, med remission ses i 98% av fallen 7. Villkoret är dock också ofta självbegränsande, med en spontan remission på upp till 74% 7.

återfallsfrekvensen är hög, ses hos 24% av patienterna som behandlas med steroider. Frekvensen är högre hos obehandlade patienter 7.

autoimmun pankreatit står för 2-6% av patienterna som genomgår pankreatisk resektion eftersom de misstänks ha bukspottkörtelcancer 5,10.

historia och etymologi

det beskrevs först 1995 av Yoshida et al. 1.

differentialdiagnos

för diffus form överväga:

  • lymfom: pankreas lymfom
  • plasmacytom
  • pankreasmetastaser
  • diffus infiltrativ pankreatisk duktal adenokarcinom

under dessa förhållanden förbättras bukspottkörteln heterogent och en oregelbunden bukspottskörtelkontur ses.

för fokalformen överväga:

  • pankreatisk duktal adenokarcinom
    • adenokarcinom tenderar att ha minimal förbättring både på bukspottskörteln (sen arteriell, ~40 sekunder) och avbildning av leverfas, medan autoimmun pankreatit visar nästan normal förbättring under leverfasen (portal venös, ~70 sekunder) 6

Posted on

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.