Este é o primeiro relato de caso de uma paciente adulta que foi diagnosticado com IgM nefropatia manifestando-se como glomérulo-nefrite crescentica GN e síndrome nefrótica. Os achados patológicos da nefropatia por IgM foram relatados diversamente até o momento, desde achados histológicos quase normais, como MCD, até achados como FSGS. Connor et al. recentemente, foram estudados 57 casos de nefropatia por IgM adulta para identificar suas características clínicas e patológicas com base nos seguintes critérios histológicos. (1) Dominante coloração com imunofluorescência ou immunoperoxidase para IgM devem estar presentes no glomeruli, a intensidade de IgM coloração (graduados em uma escala semiquantitativa) deve ser mais de rastreamento; a distribuição do IgM coloração deve incluir o mesangium, com ou sem capilar ciclo de coloração; imunoglobulina A (IgA) e IgG pode estar presente, mas não em igual ou maior intensidade do que a de IgM; E C3 e C1q podem estar presentes. (2) depósitos mesangiais definitivos devem ser encontrados no exame EM. (3) não deve haver evidência de doença sistêmica (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, diabetes mellitus e paraproteinemia). Na primeira biópsia, > 50% dos crescentes celulares indicaram difícil o diagnóstico definitivo de nefropatia por IgM. No entanto, a atividade de imunofluorescência de IgM e a deposição densa de elétrons no mesângio com proliferação mesangial ou alteração esclerótica segmentar em glomérulos não crescênticos nos deixaram desconfiados da possibilidade de nefropatia por IgM. Na segunda biópsia, apenas fibroso arcos foram observados devido à remissão do celular crescentes, e IgM nefropatia poderia ser diagnosticada, porque segmentares esclerótica alterar ou leve mesangial a proliferação celular foi ainda observado na não-glomérulo-nefrite crescentica glomeruli difusa global de imunofluorescência atividade para IgM (1+) e elétron-denso deposição no mesangium. O significado da deposição mesangial de IgM na nefropatia por IgM tem sido controverso, e apenas alguns relatos indicaram que anormalidades na IgM circulante podem desempenhar um papel, como foi estabelecido para a nefropatia por IgA . Anteriormente, muitos investigadores sugeriram que a nefropatia por IgM se converte em FSGS ao longo do tempo porque a maioria das amostras de biópsia repetidas em pacientes com recaída da síndrome nefrótica ou deterioração da função renal mostrou características histológicas de FSGS . No entanto, a nefropatia por IgM é diferente da FSGS porque a positividade mesangial difusa da IgM é mantida continuamente. No nosso caso, a esclerose segmentar com atividade imunofluorescente global difusa para IgM no mesângio também foi observada em biópsia repetida. Outra pista razoável do papel patogênico da IgM é que a nefropatia por IgM se repetiu em um paciente transplantado .

em relação à manifestação clínica de nefropatia por IgM, proteinúria subnefrótica e síndrome nefrótica foram comumente observados nos estudos envolvendo adultos, mas nenhum paciente apresentando GN crescêntico foi relatado . Embora alguns estudos tenham relatado pequenos crescentes subcapsulares em casos de nefropatia por IgM, até o momento, apenas um caso de nefropatia por IgM manifestando-se com GN crescêntico completo foi relatado em uma criança . Em um estudo de acompanhamento de longo prazo de nefropatia por IgM em adultos, os investigadores excluíram quatro pacientes que atenderam aos critérios de nefropatia por IgM no momento da primeira biópsia, mas posteriormente desenvolveram um complexo imunológico ou GN associado a ANCA . Esses casos podem coincidir com o nosso caso em aspectos clínicos e patológicos. Esses casos, incluindo o nosso, sugerem que o espectro da nefropatia por IgM é mais amplo do que o conhecido na literatura e se assemelha muito à nefropatia por IgA, uma doença bem conhecida mediada por complexo imunológico, não apenas clinicamente, mas também morfologicamente. A presença de depósitos difusos de IgM mesangial em nosso caso sugere que a nefropatia por IgM também pode manifestar GN crescêntico mediado por complexo imunológico, como depósitos mesangiais de IgA em GN crescêntico associado à nefropatia por IgA.

nosso paciente foi tratado inicialmente com metilprednisolona de pulso, seguido por prednisona oral diária e ciclofosfamida intravenosa como terapia empírica para GN crescêntico idiopático. Após o tratamento, a função renal foi estabilizada, mas a proteinúria de faixa nefrótica continuou. Com base em relatos sobre o efeito terapêutico do rituximabe na nefropatia por IgM , foi administrado rituximabe. No entanto, devido ao efeito insuficiente do rituximab, um inibidor da calcineurina foi administrado e a proteinúria mostrou-se parcialmente remediada. O tratamento da nefropatia por IgM não foi totalmente elucidado. Na maioria dos casos, a terapia com corticosteróides foi usada primeiro como agente imunossupressor para pacientes com síndrome nefrótica na nefropatia por IgM. No entanto, a taxa de resposta à terapia com corticosteróides varia de apenas 20 a 30% . Considerando a resistência da nefropatia por IgM ao tratamento com corticosteroides, vários relatos examinaram a eficácia de imunossupressores alternativos, como inibidores da calcineurina e rituximabe. Em estudos anteriores , a taxa de tratamento-resposta à ciclofosfamida oral foi de 50%, e as taxas de tratamento-resposta ao rituximabe e ciclosporina foram relativamente maiores .

além do relato de caso anterior envolvendo uma menina no Paquistão, Este relato de caso fornece evidências de nefropatia por IgM manifestando-se como GN crescêntica, particularmente em um adulto. Este relato de caso ajudará a expandir o conhecimento dos médicos sobre o espectro clínico e patológico da nefropatia por IgM. Para uma melhor compreensão da nefropatia por IgM, mais evidências são necessárias de estudos com um número maior de pacientes e desenhos de pesquisa longitudinais.

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