pancreatite autoimune (AIP) é uma forma de pancreatite crônica associada a manifestações autoimunes em bases clínicas, histológicas e laboratoriais 1.
distinguir essa entidade de outras formas de pancreatite crônica (como induzida por álcool) é importante, pois o tratamento com esteróides é eficaz tanto na reversão de alterações morfológicas, mas também no retorno da função pancreática ao normal 2.
Epidemiologia
A condição é rara, com uma exata incidência desconhecida, mas com um número crescente de casos relatados na literatura 3. Acredita-se que seja responsável por 5-11% dos casos de pancreatite crônica.
a idade de apresentação é variável, e parece haver uma predileção masculina (relação homem-mulher é 2:1) 3.
apresentação clínica
a apresentação clínica também é variável, incluindo 3,7:
- icterícia
- perda de peso
- new-onset diabetes mellitus
- extrapancreatic manifestações, com infiltração linfocitária
- doença inflamatória intestinal
- o envolvimento pulmonar
- envolvimento renal
- árvore biliar
- glândulas salivares
- elevados de IgG e níveis de anticorpos antinucleares >50% dos casos
- dor abdominal aguda e pancreatite são incomuns
às Vezes séricos de amilase e lipase são levantadas, bem como um aumento da fosfatase alcalina.
patologia
é um tipo de pancreatite crônica caracterizada por um processo inflamatório autoimune heterogêneo no qual a infiltração linfocítica proeminente com fibrose associada do pâncreas causa disfunção orgânica.
a causa é desconhecida, embora haja uma forte base para um processo autoimune em que a reação de anticorpos contra anidrase carbônica e lactoferrina foi postulada 9.
critérios diagnósticos foram estabelecidos, ver artigo critérios diagnósticos para pancreatite autoimune para mais detalhes 3,8.
aparência macroscópica
pâncreas difusamente endurecido e firme, com alguns pacientes demonstrando uma massa focal.
aparência microscópica
infiltrados periductais semelhantes a Colar compostos por linfócitos e células plasmáticas 4, sendo os linfócitos CD8+ e CD4+ linfócitos T.
aglomerados de células inflamatórias também são vistos nas paredes de pequenas veias e nervos, bem como vasos de médio e grande porte.
os septos interlobulares são espessados por uma proliferação de miofibroblastos e infiltrados por linfócitos e células plasmáticas.
outros órgãos também podem estar envolvidos com um infiltrado linfocítico: vesícula biliar, árvore biliar, rim, pulmão e glândulas salivares mais comumente.
Associações
- IgG4 relacionados com colangite doença 11-12
- artrite reumatóide
- síndrome de Sjögren
- doença inflamatória intestinal (DII)
- IgG4 relacionadas com a colangite esclerosante primária (até 39%) 16
- em pacientes Japoneses: os haplótipos DRB1 e DQB1
Radiográficas características
CT
- difusa ou focal alargamento do pâncreas, com perda de definição do pâncreas fissuras
- mínimo de peripancreatic gordura encalhe, com espessamento inflamatório confinados para o peripancreatic região não se estendendo até o mesentério, anterior pararenal fáscia ou lateroconal fáscia
- um peripancreatic rim de baixa atenuação de “halo” 5
- quando o envolvimento focal, normalmente de cabeça e uncinate processo e pode ser iso – ou hiper-densa de tecido pancreático
- o pâncreas pode parecer normal
- dilatação pancreática e / ou dilatação biliar pode ser visto
o realce do contraste é útil como pancreatite auto-imune demonstra aumento reduzido durante a fase pancreática (~40 segundos), mas quase realce normal na fase venosa portal (70 segundos) 6.
Outros sites também parecem estar envolvidos:
- peripancreatic linfa-nós >1 cm
- renal: pseudotumor inflamatório: hypoattenuating lesões
- fibrose retroperitoneal: com tecido mole periaórtico
- derrames pleurais
- CBD: estenoses
- nós mediastinais
MRI
MRI demonstra aumento pancreático difuso 5,10.
- T1: intensidade de sinal diminuída
- T2: intensidade de sinal aumentada mínima
- T1 C + (Gd): realce parenquimatoso atrasado na imagem latente dinâmica
- DWI / ADC:
- mostra a difusão de restrição com alta DWI de sinal e baixa ADC sinal 13-14
- a redução na ADC valores pode ser inferior a um cancro no pâncreas 13
- DWI sinal pode ser útil como marcador para determinar a indicação para a terapia com esteróides 15
CPRM: várias colestase duto de estenoses e do ducto biliar comum; difusa estreitamento do ducto pancreático principal
CPRE
Pode ser normal. Anormalidades do ducto biliar são comuns com estenoses do CBD e estenoses curtas do ducto intra-hepático representando PSC.
irregularidade difusa e estreitamento do ducto pancreático principal (distinto do carcinoma pancreático).
tratamento e prognóstico
o tratamento com esteroides geralmente leva à resolução tanto das alterações morfológicas quanto ao retorno à função pancreática normal, com remissão observada em 98% dos casos 7. No entanto, a condição também é frequentemente autolimitada, com uma taxa de remissão espontânea de até 74% 7.
as taxas de recaída são altas, observadas em 24% dos pacientes tratados com esteróides. A taxa é maior em pacientes não tratados 7.
a pancreatite autoimune é responsável por 2-6% dos pacientes submetidos à ressecção pancreática porque são suspeitos de ter câncer pancreático 5,10.
história e etimologia
foi descrito pela primeira vez em 1995 por Yoshida et al. 1.
diagnóstico Diferencial
Para a forma difusa considerar:
- linfoma: pâncreas linfoma
- kahler
- pancreática metástases
- difusa infiltrativos pancreática ductal adenocarcinoma
nessas condições, o pâncreas é heterogeneously melhorar e irregular pancreática de contorno é visto.
para a forma focal considerar:
- adenocarcinoma ductal pancreático
- os adenocarcinomas tendem a ter realce mínimo tanto na imagem pancreática (arterial tardia, ~40 segundos) quanto na fase hepática, enquanto a pancreatite autoimune demonstra realce quase normal durante a fase hepática (venosa portal ,~ 70 segundos) 6