pancreatite autoimune (AIP) é uma forma de pancreatite crônica associada a manifestações autoimunes em bases clínicas, histológicas e laboratoriais 1.

distinguir essa entidade de outras formas de pancreatite crônica (como induzida por álcool) é importante, pois o tratamento com esteróides é eficaz tanto na reversão de alterações morfológicas, mas também no retorno da função pancreática ao normal 2.

Epidemiologia

A condição é rara, com uma exata incidência desconhecida, mas com um número crescente de casos relatados na literatura 3. Acredita-se que seja responsável por 5-11% dos casos de pancreatite crônica.

a idade de apresentação é variável, e parece haver uma predileção masculina (relação homem-mulher é 2:1) 3.

apresentação clínica

a apresentação clínica também é variável, incluindo 3,7:

  • icterícia
  • perda de peso
  • new-onset diabetes mellitus
  • extrapancreatic manifestações, com infiltração linfocitária
    • doença inflamatória intestinal
    • o envolvimento pulmonar
    • envolvimento renal
    • árvore biliar
    • glândulas salivares
  • elevados de IgG e níveis de anticorpos antinucleares >50% dos casos
  • dor abdominal aguda e pancreatite são incomuns

às Vezes séricos de amilase e lipase são levantadas, bem como um aumento da fosfatase alcalina.

patologia

é um tipo de pancreatite crônica caracterizada por um processo inflamatório autoimune heterogêneo no qual a infiltração linfocítica proeminente com fibrose associada do pâncreas causa disfunção orgânica.

a causa é desconhecida, embora haja uma forte base para um processo autoimune em que a reação de anticorpos contra anidrase carbônica e lactoferrina foi postulada 9.

critérios diagnósticos foram estabelecidos, ver artigo critérios diagnósticos para pancreatite autoimune para mais detalhes 3,8.

aparência macroscópica

pâncreas difusamente endurecido e firme, com alguns pacientes demonstrando uma massa focal.

aparência microscópica

infiltrados periductais semelhantes a Colar compostos por linfócitos e células plasmáticas 4, sendo os linfócitos CD8+ e CD4+ linfócitos T.

aglomerados de células inflamatórias também são vistos nas paredes de pequenas veias e nervos, bem como vasos de médio e grande porte.

os septos interlobulares são espessados por uma proliferação de miofibroblastos e infiltrados por linfócitos e células plasmáticas.

outros órgãos também podem estar envolvidos com um infiltrado linfocítico: vesícula biliar, árvore biliar, rim, pulmão e glândulas salivares mais comumente.

Associações
  • IgG4 relacionados com colangite doença 11-12
  • artrite reumatóide
  • síndrome de Sjögren
  • doença inflamatória intestinal (DII)
  • IgG4 relacionadas com a colangite esclerosante primária (até 39%) 16
  • em pacientes Japoneses: os haplótipos DRB1 e DQB1

Radiográficas características

CT
  • difusa ou focal alargamento do pâncreas, com perda de definição do pâncreas fissuras
  • mínimo de peripancreatic gordura encalhe, com espessamento inflamatório confinados para o peripancreatic região não se estendendo até o mesentério, anterior pararenal fáscia ou lateroconal fáscia
  • um peripancreatic rim de baixa atenuação de “halo” 5
  • quando o envolvimento focal, normalmente de cabeça e uncinate processo e pode ser iso – ou hiper-densa de tecido pancreático
  • o pâncreas pode parecer normal
  • dilatação pancreática e / ou dilatação biliar pode ser visto

o realce do contraste é útil como pancreatite auto-imune demonstra aumento reduzido durante a fase pancreática (~40 segundos), mas quase realce normal na fase venosa portal (70 segundos) 6.

Outros sites também parecem estar envolvidos:

  • peripancreatic linfa-nós >1 cm
  • renal: pseudotumor inflamatório: hypoattenuating lesões
  • fibrose retroperitoneal: com tecido mole periaórtico
  • derrames pleurais
  • CBD: estenoses
  • nós mediastinais
MRI

MRI demonstra aumento pancreático difuso 5,10.

  • T1: intensidade de sinal diminuída
  • T2: intensidade de sinal aumentada mínima
  • T1 C + (Gd): realce parenquimatoso atrasado na imagem latente dinâmica
  • DWI / ADC:
    • mostra a difusão de restrição com alta DWI de sinal e baixa ADC sinal 13-14
    • a redução na ADC valores pode ser inferior a um cancro no pâncreas 13
    • DWI sinal pode ser útil como marcador para determinar a indicação para a terapia com esteróides 15

CPRM: várias colestase duto de estenoses e do ducto biliar comum; difusa estreitamento do ducto pancreático principal

CPRE

Pode ser normal. Anormalidades do ducto biliar são comuns com estenoses do CBD e estenoses curtas do ducto intra-hepático representando PSC.

irregularidade difusa e estreitamento do ducto pancreático principal (distinto do carcinoma pancreático).

tratamento e prognóstico

o tratamento com esteroides geralmente leva à resolução tanto das alterações morfológicas quanto ao retorno à função pancreática normal, com remissão observada em 98% dos casos 7. No entanto, a condição também é frequentemente autolimitada, com uma taxa de remissão espontânea de até 74% 7.

as taxas de recaída são altas, observadas em 24% dos pacientes tratados com esteróides. A taxa é maior em pacientes não tratados 7.

a pancreatite autoimune é responsável por 2-6% dos pacientes submetidos à ressecção pancreática porque são suspeitos de ter câncer pancreático 5,10.

história e etimologia

foi descrito pela primeira vez em 1995 por Yoshida et al. 1.

diagnóstico Diferencial

Para a forma difusa considerar:

  • linfoma: pâncreas linfoma
  • kahler
  • pancreática metástases
  • difusa infiltrativos pancreática ductal adenocarcinoma

nessas condições, o pâncreas é heterogeneously melhorar e irregular pancreática de contorno é visto.

para a forma focal considerar:

  • adenocarcinoma ductal pancreático
    • os adenocarcinomas tendem a ter realce mínimo tanto na imagem pancreática (arterial tardia, ~40 segundos) quanto na fase hepática, enquanto a pancreatite autoimune demonstra realce quase normal durante a fase hepática (venosa portal ,~ 70 segundos) 6

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