auto-immune pancreatitis (AIP) is een vorm van chronische pancreatitis geassocieerd met auto-immune manifestaties op klinische, histologische en laboratorium gronden 1.

het onderscheiden van deze entiteit van andere vormen van chronische pancreatitis (zoals alcohol-geïnduceerde) is belangrijk omdat behandeling met steroïden zowel effectief is bij het omkeren van morfologische veranderingen als bij het terugkeren van de pancreasfunctie naar normaal 2.

Epidemiologie

de aandoening is zeldzaam, met een exacte incidentie onbekend, maar met een toenemend aantal gevallen gemeld in de literatuur 3. Men denkt dat het goed is voor 5-11% van chronische pancreatitis gevallen.

de presentatieleeftijd is variabel en er lijkt een mannelijke voorkeur te zijn (de verhouding man / vrouw is 2:1) 3.

klinische presentatie

klinische presentatie is ook variabel, waaronder 3,7:

  • geelzucht
  • gewichtsverlies
  • new-onset diabetes mellitus
  • extrapancreatic manifestaties, met lymfocytaire infiltratie
    • inflammatoire darmziekten
    • pulmonale betrokkenheid
    • renale betrokkenheid
    • gal boom
    • speekselklieren
  • verhoogde IgG en antinucleaire antilichamen niveaus >50% van de gevallen
  • abdominale pijn en acute pancreatitis zijn ongewone

Soms serum amylase en lipase worden verhoogd, evenals een verhoogde alkalische fosfatase.

pathologie

het is een type chronische pancreatitis dat gekarakteriseerd wordt door een heterogeen auto-immuun ontstekingsproces waarbij prominente lymfocytaire infiltratie met geassocieerde fibrose van de alvleesklier orgaandisfunctie veroorzaakt.

de oorzaak is onbekend, hoewel er een sterke basis is voor een auto-immuunproces waarbij de antilichaamreactie tegen koolzuuranhydrase en lactoferrine is gepostuleerd 9.

diagnostische criteria zijn vastgesteld, zie het artikel diagnostische criteria voor auto-immune pancreatitis voor meer details 3,8.

macroscopisch uiterlijk

diffuus onverzadigde en stevige alvleesklier, waarbij sommige patiënten een focale massa vertonen.

microscopisch uiterlijk

Collar-achtige periductale infiltraten bestaande uit lymfocyten en plasmacellen 4, waarbij de lymfocyten CD8+ en CD4+ T-lymfocyten zijn.

Clusters van ontstekingscellen worden ook waargenomen in de wanden van kleine aders en zenuwen en in middelgrote en grote bloedvaten.Interlobulaire septa worden verdikt door een proliferatie van myofibroblasten en geïnfiltreerd door lymfocyten en plasmacellen.

andere organen kunnen ook betrokken zijn bij een lymfocytair infiltraat: galblaas, galboom, nier -, long-en speekselklieren vaker.

associaties
  • IgG4-gerelateerde scleroserende ziekte 11-12
  • reumatoïde artritis
  • Sjögren-syndroom
  • inflammatory bowel disease (IBD)
  • IgG4-gerelateerde scleroserende cholangitis (tot 39%) 16
  • bij Japanse patiënten: haplotype DRB1 en DQB1

Radiografische kenmerken

CT
  • diffuse of focale uitbreiding van de alvleesklier met het verlies van de definitie van de pancreas kloven
  • minimale peripancreatic vet stranding, met inflammatoire verdikking beperkt tot de peripancreatic regio niet te breiden in het mesenterium, anterior pararenal fascia of lateroconal fascia
  • een peripancreatic rand van lage demping “halo” 5
  • als focal betrokkenheid, typisch hoofd en uncinate proces en kan iso – of hypo-dicht om het pancreas weefsel
  • de pancreas kan er normaal uitzien
  • pancreasdilatatie en / of biliaire dilatatie kan worden waargenomen

Contrastversterking is nuttig omdat auto-immune pancreatitis een verminderde versterking vertoont tijdens de pancreasfase (~40 seconden), maar bijna normale versterking in de portale veneuze fase (70 seconden) 6.

andere sites lijken ook betrokken te zijn:

  • peripancreatische lymfeklieren > 1 cm
  • nier: inflammatoire pseudotumoren: hypoattenuerende laesies
  • retroperitoneale fibrose: met periaortisch weke delen
  • pleurale effusies
  • CBD: stricturen
  • mediastinale knooppunten
MRI

MRI toont diffuse pancreasvergroting 5,10.

  • T1: verminderde signaalintensiteit
  • T2: minimale verhoogde signaalintensiteit
  • T1 C + (Gd): vertraagde parenchymale versterking bij dynamische beeldvorming
  • DWI / ADC:
    • laat diffusie-restrictie met hoge DWI signaal en lage ADC signaal 13-14
    • de vermindering van de ADC-waarden lager zijn dan met alvleesklierkanker 13
    • DWI-signaal kan worden gebruikt als een marker voor het bepalen van de indicatie voor steroïde therapie 15

MRCP: meerdere intrahepatische kanaal vernauwingen en galbuis; diffuse vernauwingen van de belangrijkste alvleesklierbuis

ERCP

Kan normaal. Afwijkingen in de galwegen komen vaak voor bij stricturen van de CBD en korte intrahepatische stricturen die PSC vertegenwoordigen.

Diffuse onregelmatigheid en vernauwing van het hoofdkanaal van de alvleesklier (in tegenstelling tot pancreascarcinoom).

behandeling en prognose

behandeling met steroïden leidt gewoonlijk tot het verdwijnen van zowel morfologische veranderingen als een terugkeer naar de normale pancreasfunctie, met remissie waargenomen in 98% van de gevallen 7. De voorwaarde is echter ook vaak zelfbeperkend, met een spontaan remissietarief van tot 74% 7.

recidiefpercentages zijn hoog, waargenomen bij 24% van de patiënten behandeld met steroïden. Het percentage is hoger bij onbehandelde patiënten 7.

auto-immune pancreatitis is verantwoordelijk voor 2-6% van de patiënten die pancreasresectie ondergaan omdat ze worden verdacht van alvleesklierkanker 5,10.Geschiedenis en etymologie

het werd voor het eerst beschreven in 1995 door Yoshida et al. 1.

differentiële diagnose

voor de diffuse vorm:

  • lymfoom: pancreaslymfoom
  • plasmacytoom
  • pancreasmetastasen
  • diffuus infiltratief ductaal adenocarcinoom

onder deze omstandigheden is de alvleesklier heterogeen versterkend en wordt een onregelmatige pancreascontour waargenomen.

voor het focal form consider:

  • ductaal adenocarcinoom van de pancreas
    • adenocarcinomen vertonen meestal een minimale versterking zowel bij beeldvorming in de pancreas (late arteriële, ~40 seconden) als bij beeldvorming in de leverfase, terwijl auto-immuunpyreatitis een bijna normale versterking vertoont tijdens de leverfase (portaalveneuze, ~70 seconden).) 6

Posted on

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.