Dette er den første kasusrapporten av en voksen pasient som ble diagnostisert Med IgM nefropati som manifesterer seg som crescentic GN og nefrotisk syndrom. De patologiske funnene Av IgM nefropati har blitt rapportert i varierende grad til dags dato, fra nesten normale histologiske funn som MCD til funn som FSGS. Connor et al. nylig studert 57 tilfeller av voksen IgM nefropati for å identifisere sine kliniske og patologiske egenskaper basert på følgende histologiske kriterier. (1) Dominant farging med immunfluorescens eller immunoperoksidase For igm må være tilstede i glomeruli; intensiteten Av IgM-fargingen (gradert på en semiquantitative skala) bør være mer enn spor; fordelingen Av IgM-fargingen bør inkludere mesangium, med eller uten kapillær sløyfe farging; immunoglobulin A (IgA) og IgG kan være tilstede, men ikke i like eller større intensitet enn IgM; Både C3 Og C1q kan være til stede. (2) Bestemte mesangiale innskudd må finnes I EM-undersøkelsen. (3) det skal ikke være tegn på systemisk sykdom(f. eks. systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, diabetes mellitus og paraproteinemi). I den første biopsien indikerte > 50% av cellulære halvmåne den endelige diagnosen IgM nefropati vanskelig. Imidlertid Gjorde IgM immunfluorescensaktivitet og elektrontett avsetning i mesangium med mesangial proliferasjon eller segmental sklerotisk endring i ikke-crescentic glomeruli oss mistenkelige for muligheten For IgM nefropati. I den andre biopsien ble det kun observert fibrøse halvmåner på grunn av remisjon av de cellulære halvmåner, Og IgM-nefropati kunne diagnostiseres fordi den segmentale sklerotiske forandringen eller mild mesangialcelleproliferasjon fortsatt ble observert i de ikke-crescentiske glomeruli med diffus global immunfluorescerende aktivitet For IgM (1+) og elektrontett avsetning i mesangiumet. Betydningen av mesangial IgM deponering I IgM nefropati har vært kontroversielt , og bare noen få rapporter har indikert at avvik i sirkulerende IgM kan spille en rolle, som er etablert for Iga nefropati . Tidligere har mange forskere antydet At IgM nefropati konverterer TIL FSGS over tid fordi de fleste gjentatte biopsiprøver hos pasienter med tilbakefall av nefrotisk syndrom eller forverret nyrefunksjon viste histologiske egenskaper VED FSGS . Imidlertid Er IgM nefropati forskjellig fra FSGS fordi diffus mesangial IgM positivitet opprettholdes kontinuerlig. I vårt tilfelle ble segmental sklerose med diffus global immunfluorescerende aktivitet For IgM i mesangium også observert ved gjentatt biopsi. En annen rimelig anelse Av den patogene Rollen IgM er At IgM nefropati dukket opp igjen i en transplantasjon pasient .

når det gjelder den kliniske manifestasjonen Av IgM nefropati, ble subnefrotisk proteinuri og nefrotisk syndrom ofte observert i studiene med voksne, men ingen pasient med crescentisk GN er rapportert . Selv om noen få studier har rapportert små subkapsulære halvmåner i Tilfeller Av IgM-nefropati, er det hittil kun rapportert Ett Tilfelle Av IgM-nefropati som manifesterer med fullblåst crescentisk GN hos et barn . I en langtids oppfølgingsstudie av IgM-nefropati hos voksne ekskluderte utprøverne fire pasienter som oppfylte Kriteriene For IgM-nefropati ved tidspunktet for den første biopsien, men utviklet deretter et immunkompleks eller ANCA-assosiert GN . Disse tilfellene kan falle sammen med vårt tilfelle i kliniske og patologiske aspekter. Disse tilfellene, inkludert vår, tyder på at spekteret Av IgM nefropati er bredere enn det som er kjent i litteraturen og ligner iga nefropati, en velkjent immunkompleks-mediert sykdom, ikke bare klinisk, men også morfologisk. Tilstedeværelsen av diffuse mesangiale IgM-forekomster i vårt tilfelle antyder At IgM-nefropati også kan manifestere immunkompleksmediert crescentic GN som mesangial IGA-forekomster i crescentic GN assosiert med iga-nefropati.

vår pasient ble først behandlet med puls metylprednisolon etterfulgt av daglig oral prednison og intravenøs cyklofosfamid som empirisk terapi for idiopatisk crescentic GN. Etter behandling ble nyrefunksjonen stabilisert, men nefrotisk proteinuri fortsatte. På grunnlag av rapporter om terapeutisk effekt av rituximab I IgM nefropati, ga vi rituximab. På grunn av den utilstrekkelige effekten av rituksimab ble imidlertid en kalsinevrinhemmer administrert, og proteinuri ble vist å være delvis utbedret. Behandlingen Av IgM-nefropati er ikke fullstendig klarlagt. I de fleste tilfeller ble kortikosteroidbehandling først brukt som et immunosuppressivt middel for pasienter med nefrotisk syndrom I IgM nefropati. Responsraten på kortikosteroidbehandling varierer imidlertid fra bare 20 til 30% . Med Tanke På Resistens Av IgM nefropati mot kortikosteroidbehandling, har flere rapporter undersøkt effekten av alternative immunsuppressive midler som kalsinevrinhemmere og rituksimab. I tidligere studier var behandlingsresponsrate for peroralt cyklofosfamid 50%, og behandlingsresponsrate for rituksimab og ciklosporin var relativt høyere .

i tillegg til den forrige saksrapporten som involverte en jente I Pakistan, gir denne saksrapporten bevis på IgM-nefropati som manifesterer seg som crescentic GN, spesielt hos en voksen. Denne saksrapporten vil bidra til å utvide legers kunnskap om det kliniske og patologiske spekteret Av IgM nefropati. For en bedre forståelse Av IgM nefropati, mer bevis er nødvendig fra studier med et større antall pasienter og langsgående forskningsdesign.

Posted on

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.