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Immunoglobulin (Ig) M monoclonal gammopathy of undetermined significance (IgM-MGUS) is defined as a serum IgM monoclonal protein < 3 g/dL, bone marrow lymphoplasmacytic infiltration < 10%, and no evidence of constitutional symptoms, anemia, hyperviscosity, lymphadenopathy, or hepatosplenomegaly related to the lymphoplasmacytic process.1-3

1956 년에서 1978 년 사이에 메이요클리닉에서 발견된 430 명의 단클론 단백질을 가진 환자 중 56%에서 확인되지 않은 유의성의 단클론 감마병증이 발견되었다.5

1960 년부터 1994 년까지 미네소타 남동부의 11 개 카운티에 거주하는 213 명의 메이요 클리닉 환자에서 확인되지 않은 유의성의 단일 클론 감마 병증이 진단되었습니다.2,6 환자의 58%는 남성이었고 42%는 여성이었습니다. 진단시 평균 연령은 74 세(범위,24-94 세)였습니다. 진단시 혈청 단백질의 크기는 측정 할 수없는 것에서 2.6 까지 다양했습니다. 환자의 53%만이 단백질 값을 가졌습니다. 경쇄는 70%의 카파와 30%의 람다였습니다. 미분류 면역 글로불린의 농도는 초기 심혈 관계 농도가 정량적으로 결정된 129 명의 환자 중 35%에서 감소했습니다. 단일 클론 경쇄는 27%에서 소변에서 발견되었습니다. 헤모글로빈 수준은<12 였습니다.그러나 빈혈은 모두 단일 클론 감마 병증 이외의 조건에 의해 발생했다. 혈청 알부민 수치는 1.9 내지 4.5 내지 4.5 이다. 14%는 알부민 수치를 나타냈다. 간은 10%에서 만져서 알 수 있었고 비장은 2%에서 알 수있었습니다. 213 명의 환자는 1567 명(중앙값,6.3 년)동안 추적 관찰되었으며,그 기간 동안 71%가 사망했습니다. 장기 추적 관찰 기간 동안,이 213 명의 환자 중 29 명(14%)이 비호 지킨 림프종(엔=17),발덴 스트의 마크로 글로불린 혈증(엔=6),만성 림프 구성 백혈병(엔=6)이 발생했습니다.; n=3),그리고 알 아밀로이드증(n=3),상대적으로 위험의 15-,262-,6-,16-fold,각각(표 1). 진행은 대부분의 환자에서 천천히 발생했지만 일부는 더 빠르게 진행되었습니다. 이러한 장애 중 하나에 대한 누적 진행 확률은 5 년에 10%,10 년에 18%,15 년에 24%—연간 약 1.5%였습니다. 환자는 20 년 동안 안정적인 자궁 경부를 앓은 후에도 진행 위험이 있었다. 심혈관 및 뇌 혈관 질환과 같은 다른 질병의 결과로 인한 사망 위험 및 림프 형성 세포 기원이 아닌 암은 5 년에 31%,10 년에 52%,15 년에 65%였다. 미네소타 주 거주자의 연령과 성별이 일치하는 경우 예상보다 평균 생존 시간이 짧았다(7 년 대 10.8 년(피<).001). 림프성 신 생물 또는 관련 장애(29 명의 환자)로 진행된 환자의 수는 일반 인구에서 이러한 조건에 대한 발생률을 기준으로 예상되는 15.9 배였습니다.

Table 1

Progression of Smoldering Waldenström’s Macroglobulinemia to Symptomatic Waldenström’s Macroglobulinemia

IgM MGUS Southeast Minnesota 1960–1994
Observed and Expected Progression Rates (N = 213)
Progression Observed Expected* RR
Lymphoma (NHL) 17 1.1 14.8
Amyloidosis 3 0.18 16.3
Macroglobulinemia 6 0.02 262
CLL 3 0.53 5.7
Total 29 1.83 15.9
*Iowa Surveillance, Epidemiology and End Results Registry.

Abbreviations: CLL = chronic lymphocytic leukemia; Ig = immunoglobulin; MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance; NHL = non-Hodgkin lymphoma; 상대 위험

골수 림프구 침윤은 골수 림프구 침윤과 관련이 있지만 증상이있는 빈혈,헌법 적 증상 또는 고 점도의 증거는 없습니다. 1974 년부터 1995 년까지 메이요 클리닉에서 총 48 명의 환자가 확인되었습니다. 항종양성 림프종 또는 림프종의 진단 또는 어떤 항종양성 치료든지의 역사를 가진 환자는 제외되었습니다. 진단시 평균 연령은 63 세(범위,39-87 세)였습니다. 1 명의 환자(2%)만이<40 세 였지만 14%는<50 세였습니다. 환자 중 32 명(67%)이 남성이었고 16 명(33%)이 여성이었습니다. 진단시 간 비대는 10%,비장 비대는 4%,림프절 병증은 8%로 나타났습니다. 초기 헤모글로빈 수치는 8.7 내지 15.3 그램/디딜 방아(중앙값,11.8 그램/디딜 방아)의 범위였다. 초기 헤모글로빈<을 가진 4 명의 환자 모두에서 빈혈은 골수이 형성 증후군,기관지 누공,바렛 식도 및 와파린 투여로 인한 출혈과 같은 다른 원인으로 인한 것입니다. 초기 평균 백혈구 수준은 5 였습니다.109,및 중간 혈소판 값은 285.5,및 109,및 285.5,및 109,및 285.5,및 109. 진단 당시 혈청 단일 클론 단백질 수준은 1.5 그램/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대/대 12 명(25%)은<3 명이었고,10 명(21%)은 4 명(21%)이었다. 20%에서 76%와 20%에서 4%가 바이 클로 날이었다. 소변의 면역 고정은 시험 된 사람들의 97%(카파 80%,람다 17%,불확정 3%)에서 양성이었다. 소변 단백질의 양은 측정 할 수없는 것에서 1.4 그램/24 시간(중앙값,0.04 그램/24 시간)까지 다양했습니다. Serum albumin 원거리에서 2.5g/dL4.3g/dL(평균,3.6g/dL). 5 명의 환자(10%)는 알부민 수치를 나타냈다. 10 명(26%)은 포함되지 않은 면역 글로불린 1 개를 감소 시켰고,8 명(21%)은 이그그와 이가 면역 글로불린을 모두 감소시켰다. 21 명의 환자에서 마이크로 글로불린 값을 사용할 수 있었고,1.5 그램/밀리리터 내지 4.0 그램/밀리리터(중앙값,2.1 그램/밀리리터)의 범위였다. 여든%는>1.8µg/mL. 골수의 림프 성 침윤은 3%에서 80%(중앙값 30%)의 범위였다. 3 명(6%)만이<10%의 침윤을 보였으 나 13 명(27%)은 50%의 침윤을 보였다.

48 명의 환자를 총 292 명(범위,0)동안 추적 관찰 하였다.5-22.2 년;중앙값,3.7 년),이 기간 동안 33(.004 감시,역학 및 최종 결과 데이터에서 예상 됨;상대 위험,7586)는 증상이있는 대량 살상 무기로 진행되었습니다. 진행까지의 중간 시간은 4.6 년이었고 일반적으로 천천히 발생했습니다. 증상이 있는 대두근으로 진행된 후 평균 생존율은 5.1 년이었다. 대량살상무기 진행 위험은 1 년에 6%,3 년에 39%,5 년에 55%였다(그림 1). 환자의 73%가 사망하여 강력한 추적 관찰을 나타냅니다.

연기 일반 Macrobulinemia

우리가 평가 섹스,헤모글로빈 레벨의 양 혈청 M 단백질 감소,관여하지 면역 글로불린의 존재 요 단일 클론항등 체인,혈청을 알부민 수준,그리고 비율의 lymphoplasmacytic 침투의 골수로 위험 요소에 대한 진행이다. 단 변량 분석으로 진행에 대 한 중요 한 위험 요소는 혈 청 미디엄 단백질의 양을 포함,헤모글로빈 수준,포함 되지 않은 면역 글로불린의 감소,그리고 골 수 림프 세포 세포 침윤의 정도. 다변량 모델링 미디엄 단백질의 양과 골 수 침투의 정도 가장 중요 한 위험 요소 했다 밝혔다.

우리는 임상실험이 임상실험과 구별될 필요가 있는 뚜렷한 임상실험이라고 결론내린다. 이러한 조건 중 어느 것도 치료해서는 안됩니다.

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