az autoimmun pancreatitis (AIP) a krónikus pancreatitis egyik formája, amely klinikai, szövettani és laboratóriumi okokból autoimmun megnyilvánulásokkal jár 1.

ennek az entitásnak a megkülönböztetése a krónikus pancreatitis egyéb formáitól (például az alkohol okozta) fontos, mivel a szteroid kezelés hatékony mind a morfológiai változások visszafordításában, mind a hasnyálmirigy működésének normál 2-re történő visszaállításában.

Epidemiológia

az állapot ritka, pontos előfordulási gyakorisága ismeretlen, de az irodalomban egyre több esetet jelentettek 3. Úgy gondolják, hogy a krónikus pancreatitis esetek 5-11% – át teszi ki.

a bemutatás kora változó, és úgy tűnik, hogy van egy férfi előszeretettel (férfi-nő arány 2:1) 3.

klinikai megjelenés

a klinikai megjelenés is változó, beleértve a 3,7:

  • sárgaság
  • testsúlycsökkenés
  • újonnan kialakuló diabetes mellitus
  • extrapancreatikus megnyilvánulások, lymphocytás infiltrációval
    • gyulladásos bélbetegség
    • pulmonalis érintettség
    • vese érintettség
    • epefa
    • nyálmirigyek
  • emelkedett IgG és antinukleáris antitest szint > az esetek 50% – ában
  • a hasi fájdalom és az akut pancreatitis szokatlan

néha a szérum amiláz és lipáz szint emelkedik, valamint emelkedett alkalikus foszfatáz szint.

patológia

ez egy olyan típusú krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, amelyet heterogén autoimmun gyulladásos folyamat jellemez, amelyben a hasnyálmirigy társult fibrózisával járó kiemelkedő limfocita infiltráció szervi diszfunkciót okoz.

az ok nem ismert, bár erős alapja van egy autoimmun folyamatnak, ahol a szén-anhidráz és a laktoferrin elleni antitestreakciót feltételezték 9.

diagnosztikai kritériumokat állapítottak meg, további részletekért lásd az autoimmun pancreatitis diagnosztikai kritériumai cikket 3,8.

makroszkopikus megjelenés

diffúz induráció és szilárd hasnyálmirigy, néhány betegnél fokális tömeg mutatható ki.

mikroszkopikus megjelenés

gallérszerű periductalis infiltrátumok, amelyek lymphocytákból és plazmasejtekből állnak 4, a limfociták CD8+ és CD4+ T limfociták.

gyulladásos sejtek klaszterei is láthatók a kis vénák és idegek falában, valamint a közepes és nagy méretű erekben.

az interlobuláris septák a myofibroblasztok proliferációjával megvastagodnak, és limfociták és plazmasejtek infiltrálódnak.

más szervek is részt vehetnek a limfocita infiltrátumban: epehólyag, epefa, vese, tüdő és nyálmirigyek gyakrabban.

egyesületek
  • IgG4-vel összefüggő szklerotizáló betegség 11-12
  • rheumatoid arthritis
  • SJ Xhamstergren szindróma
  • gyulladásos bélbetegség (IBD)
  • IgG4 – gyel összefüggő szklerotizáló cholangitis (legfeljebb 39%) 16
  • japán betegeknél: a DRB1 és DQB1 haplotípusok

radiológiai jellemzők

CT
  • a hasnyálmirigy diffúz vagy fokális megnagyobbodása a hasnyálmirigy hasadékainak meghatározásának elvesztésével
  • minimális peripancreaticus zsírréteg, gyulladásos megvastagodással, amely a peripancreaticus régióra korlátozódik, nem terjed ki a mesenteriumba, elülső pararenalis fascia vagy LATEROCONAL fascia
  • a peripancreaticus peremén alacsony csillapítás “Halo” 5
  • amikor fokális érintettség, jellemzően fej és uncinate folyamat és lehet izo – vagy hypo-sűrű hasnyálmirigy szövet
  • a hasnyálmirigy szöveti a hasnyálmirigy normálisnak tűnhet
  • a hasnyálmirigy dilatációja és / vagy az epe dilatációja látható

a kontrasztjavítás hasznos, mivel az autoimmun pancreatitis a hasnyálmirigy fázisában (~40 másodperc) csökkent javulást mutat, de a portális vénás fázisban (70 másodperc) közel normális javulást mutat6.

úgy tűnik, hogy más oldalak is érintettek:

  • peripancreaticus nyirokcsomók >1 cm
  • vese: gyulladásos pszeudotumorok: hypoattenuating léziók
  • retroperitoneális fibrosis: periaorticus lágyrészekkel
  • pleurális folyadékgyülem
  • CBD: szűkületek
  • mediastinalis csomópontok
MRI

az MRI diffúz hasnyálmirigy-megnagyobbodást mutat 5,10.

  • T1: csökkent jelintenzitás
  • T2: minimális megnövekedett jelintenzitás
  • T1 C+ (Gd): késleltetett parenchymás enhancement on dynamic imaging
  • DWI / ADC:
    • diffúziós korlátozást mutat magas DWI jel és alacsony ADC jel esetén 13-14
    • az ADC értékek csökkenése alacsonyabb lehet, mint a hasnyálmirigyrák esetén 13
    • DWI jel hasznos lehet markerként a szteroid terápia indikációjának meghatározásához 15

MRCP: többszörös intrahepatikus csatorna szűkületek és közös epevezeték; a fő hasnyálmirigy-csatorna diffúz szűkítése

ERCP

normális lehet. Az epevezeték-rendellenességek gyakoriak a CBD szűkületeivel és a PSC-t képviselő rövid intrahepatikus csatornaszűkületekkel.

diffúz szabálytalanság és a fő hasnyálmirigy-csatorna szűkülete (a hasnyálmirigy-karcinómától eltérően).

kezelés és prognózis

a szteroidokkal végzett kezelés általában mind a morfológiai változások feloldódásához, mind a normális hasnyálmirigy-funkcióhoz való visszatéréshez vezet, az esetek 98% – ában remisszió figyelhető meg 7. Az állapot azonban gyakran önkorlátozó is, spontán remissziós arány akár 74% 7.

a relapszusok aránya magas, a szteroidokkal kezelt betegek 24% – ánál. Az arány magasabb a kezeletlen betegeknél 7.

az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás a hasnyálmirigy-reszekción átesett betegek 2-6% – át teszi ki, mert gyaníthatóan hasnyálmirigyrák van 5,10.

történelem és etimológia

először 1995-ben írta le Yoshida et al. 1.

differenciáldiagnózis

a diffúz formában fontolja meg:

  • lymphoma: pancreas lymphoma
  • plasmacytoma
  • pancreas metastasisok
  • diffúz infiltratív pancreas ductalis adenocarcinoma

ezekben az állapotokban a hasnyálmirigy heterogén növekedést mutat, és a hasnyálmirigy szabálytalan kontúrja látható.

a fókuszformához vegye figyelembe:

  • hasnyálmirigy ductalis adenokarcinóma
    • az adenokarcinómák általában minimális javulást mutatnak mind a hasnyálmirigy (késői artériás, ~40 másodperc), mind a májfázisú képalkotás során, míg az autoimmun pancreatitis a májfázisban (portális vénás, ~70 másodperc) 6

Posted on

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.