Il s’agit du premier rapport de cas d’un patient adulte à qui on a diagnostiqué une néphropathie à IgM se manifestant par une GN crescentique et un syndrome néphrotique. Les résultats pathologiques de la néphropathie IgM ont été diversement rapportés à ce jour, des résultats histologiques presque normaux tels que MCD aux résultats tels que FSGS. Connor et coll. récemment étudié 57 cas de néphropathie à IgM chez l’adulte pour identifier ses caractéristiques cliniques et pathologiques sur la base des critères histologiques suivants. (1) La coloration dominante par immunofluorescence ou immunoperoxydase pour les IgM doit être présente dans les glomérules; l’intensité de la coloration des IgM (graduée sur une échelle semi-quantitative) doit être supérieure à la trace; la distribution de la coloration des IgM doit inclure le mésangium, avec ou sans coloration de la boucle capillaire; l’immunoglobuline A (IgA) et les IgG peuvent être présentes mais pas d’intensité égale ou supérieure à celle des IgM; et C3 et C1q peuvent tous deux être présents. (2) Des dépôts mésangiaux définis doivent être trouvés lors de l’examen EM. (3) Il ne devrait y avoir aucun signe de maladie systémique (par exemple, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, diabète sucré et paraprotéinémie). Dans la première biopsie, > 50% des croissants cellulaires ont indiqué le diagnostic définitif de néphropathie IgM difficile. Cependant, l’activité d’immunofluorescence des IgM et le dépôt dense en électrons dans le mésangium avec prolifération mésangiale ou modification sclérotique segmentaire des glomérules non crescentiques nous ont rendus suspects de la possibilité d’une néphropathie à IgM. Lors de la deuxième biopsie, seuls des croissants fibreux ont été observés en raison d’une rémission des croissants cellulaires, et une néphropathie à IgM a pu être diagnostiquée car le changement sclérotique segmentaire ou une légère prolifération cellulaire mésangiale était toujours observé dans les glomérules non-crescentiques avec une activité immunofluorescente globale diffuse pour les IgM (1 +) et un dépôt dense en électrons dans le mésangium. L’importance du dépôt d’IgM mésangiales dans la néphropathie à IgM a été controversée, et seuls quelques rapports ont indiqué que des anomalies des IgM circulantes peuvent jouer un rôle, comme cela a été établi pour la néphropathie à IgA. Auparavant, de nombreux chercheurs ont suggéré que la néphropathie à IgM se transforme en FSGS au fil du temps, car la plupart des échantillons de biopsie répétés chez des patients présentant une rechute du syndrome néphrotique ou une détérioration de la fonction rénale présentaient des caractéristiques histologiques des FSGS. Cependant, la néphropathie IgM est différente de la FSGS car la positivité diffuse des IgM mésangiales est maintenue en permanence. Dans notre cas, une sclérose segmentaire à activité immunofluorescente globale diffuse pour les IgM dans le mésangium a également été observée lors de biopsies répétées. Un autre indice raisonnable du rôle pathogène des IgM est que la néphropathie à IgM a récidivé chez un patient greffé.

En ce qui concerne la manifestation clinique de la néphropathie à IgM, une protéinurie sous-néphrotique et un syndrome néphrotique ont été fréquemment observés dans les études impliquant des adultes, mais aucun patient présentant une GN crescentique n’a été rapporté. Bien que quelques études aient rapporté de petits croissants sous-capsulaires dans des cas de néphropathie à IgM, à ce jour, un seul cas de néphropathie à IgM se manifestant par un GN à pleine croissance a été rapporté chez un enfant. Dans une étude de suivi à long terme de la néphropathie à IgM chez l’adulte, les enquêteurs ont exclu quatre patients qui répondaient aux critères de néphropathie à IgM au moment de la première biopsie, mais qui ont ensuite développé un complexe immunitaire ou un GN associé à l’ANCA. Ces cas peuvent coïncider avec notre cas dans les aspects cliniques et pathologiques. Ces cas, y compris les nôtres, suggèrent que le spectre de la néphropathie à IgM est plus large que celui connu dans la littérature et ressemble étroitement à la néphropathie à IgA, une maladie bien connue à médiation par un complexe immunitaire, non seulement cliniquement mais aussi morphologiquement. La présence de dépôts d’IgM mésangiaux diffus dans notre cas suggère que la néphropathie à IgM peut également manifester un GN crescentique médié par un complexe immunitaire tel que les dépôts d’IgA mésangiaux dans le GN crescentique associés à une néphropathie à IgA.

Notre patient a d’abord été traité avec de la méthylprednisolone pulsée suivie de prednisone orale quotidienne et de cyclophosphamide intraveineuse comme traitement empirique du GN crescentique idiopathique. Après le traitement, la fonction rénale a été stabilisée, mais la protéinurie néphrotique s’est poursuivie. Sur la base de rapports sur l’effet thérapeutique du rituximab dans la néphropathie à IgM, nous avons administré du rituximab. Cependant, en raison de l’effet insuffisant du rituximab, un inhibiteur de la calcineurine a été administré et il a été démontré que la protéinurie était partiellement corrigée. Le traitement de la néphropathie à IgM n’a pas été complètement élucidé. Dans la plupart des cas, la corticothérapie a d’abord été utilisée comme agent immunosuppresseur chez les patients présentant un syndrome néphrotique dans la néphropathie IgM. Cependant, le taux de réponse à la corticothérapie varie de seulement 20 à 30%. Compte tenu de la résistance de la néphropathie IgM au traitement par corticostéroïdes, plusieurs rapports ont examiné l’efficacité d’immunosuppresseurs alternatifs tels que les inhibiteurs de la calcineurine et le rituximab. Dans des études antérieures, le taux de réponse au traitement par le cyclophosphamide oral était de 50% et les taux de réponse au traitement par le rituximab et la cyclosporine étaient relativement plus élevés.

En plus du rapport de cas précédent impliquant une fille au Pakistan, ce rapport de cas fournit des preuves de néphropathie à IgM se manifestant par une GN crescentique, en particulier chez un adulte. Ce rapport de cas aidera à élargir les connaissances des médecins sur le spectre clinique et pathologique de la néphropathie à IgM. Pour une meilleure compréhension de la néphropathie à IgM, davantage de preuves sont nécessaires à partir d’études portant sur un plus grand nombre de patients et de plans de recherche longitudinaux.

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