La pancréatite auto-immune (AIP) est une forme de pancréatite chronique associée à des manifestations auto-immunes sur les plans clinique, histologique et de laboratoire 1.

Distinguer cette entité des autres formes de pancréatite chronique (comme induite par l’alcool) est important car le traitement aux stéroïdes est efficace à la fois pour inverser les changements morphologiques mais aussi pour ramener la fonction pancréatique à la normale 2.

Épidémiologie

La maladie est rare, avec une incidence exacte inconnue, mais avec un nombre croissant de cas signalés dans la littérature 3. On pense qu’il représente 5 à 11% des cas de pancréatite chronique.

L’âge de présentation est variable et il semble y avoir une prédilection masculine (le ratio hommes/femmes est de 2:1)3.

Présentation clinique

La présentation clinique est également variable, dont 3,7:

  • ictère
  • perte de poids
  • diabète sucré de nouvelle apparition
  • manifestations extrapancréatiques, avec infiltration lymphocytaire
    • maladie inflammatoire de l’intestin
    • atteinte pulmonaire
    • atteinte rénale
    • arbre biliaire
    • glandes salivaires
  • niveaux élevés d’IgG et d’anticorps antinucléaires > 50% des cas
  • les douleurs abdominales et la pancréatite aiguë sont inhabituelles

Parfois, l’amylase sérique et la lipase sont augmentées ainsi qu’une phosphatase alcaline augmentée.

Pathologie

C’est un type de pancréatite chronique caractérisé par un processus inflammatoire auto-immune hétérogène dans lequel une infiltration lymphocytaire importante avec fibrose associée du pancréas provoque un dysfonctionnement des organes.

La cause est inconnue bien qu’il existe une base solide pour un processus auto-immun où une réaction d’anticorps contre l’anhydrase carbonique et la lactoferrine a été postulée 9.

Des critères de diagnostic ont été établis, voir l’article Critères de diagnostic de la pancréatite auto-immune pour plus de détails 3,8.

Aspect macroscopique

Pancréas diffus induré et ferme, certains patients présentant une masse focale.

Aspect microscopique

Infiltrats périductaux en forme de collier composés de lymphocytes et de plasmocytes 4, les lymphocytes étant les lymphocytes T CD8+ et CD4+.

Des amas de cellules inflammatoires sont également observés dans les parois des petites veines et des nerfs ainsi que dans les vaisseaux de taille moyenne et grande.

Les septa interlobulaires sont épaissis par une prolifération de myofibroblastes et infiltrés par les lymphocytes et les plasmocytes.

D’autres organes peuvent également être impliqués dans un infiltrat lymphocytaire: vésicule biliaire, arbre biliaire, reins, poumons et glandes salivaires plus couramment.

Associations
  • Maladie sclérosante liée à l’IgG4 11-12
  • polyarthrite rhumatoïde
  • Syndrome de Sjögren
  • maladie inflammatoire de l’intestin (MII)
  • cholangite sclérosante liée à l’IgG4 (jusqu’à 39%) 16
  • chez les patients japonais: haplotypes DRB1 et DQB1

Caractéristiques radiographiques

CT
  • élargissement diffus ou focal du pancréas avec perte de définition des fentes pancréatiques
  • échouage minimal de la graisse péripancréatique, avec épaississement inflammatoire confiné à la région péripancréatique ne s’étendant pas dans le mésentère, la région antérieure du pancréas fascia pararénal ou fascia latéroconal
  • un bord péripancréatique de « halo » à faible atténuation 5
  • lors de l’atteinte focale, généralement la tête et le processus uncinate et peut être iso ou hypo-dense au tissu pancréatique
  • le le pancréas peut sembler normal
  • une dilatation pancréatique et / ou une dilatation biliaire peuvent être observées

Une amélioration du contraste est utile car la pancréatite auto-immune montre une amélioration réduite pendant la phase pancréatique (~ 40 secondes) mais une amélioration presque normale à la phase veineuse portale (70 secondes) 6.

D’autres sites semblent également être impliqués:

  • ganglions lymphatiques péripancréatiques > 1 cm
  • rein: pseudotumeurs inflammatoires : lésions hypoattenuantes
  • fibrose rétropéritonéale: avec les tissus mous périaortiques
  • épanchements pleuraux
  • CBD: sténoses
  • ganglions médiastinaux
IRM

L’IRM montre une hypertrophie pancréatique diffuse 5,10.

  • T1: diminution de l’intensité du signal
  • T2: augmentation minimale de l’intensité du signal
  • T1 C+ (Gd): amélioration retardée du parenchyme en imagerie dynamique
  • DWI/ADC:
    • montre une restriction de diffusion avec un signal DWI élevé et un signal ADC faible 13-14
    • la réduction des valeurs ADC peut être inférieure à celle du cancer du pancréas 13
    • Le signal DWI peut être utile comme marqueur pour déterminer l’indication d’un traitement stéroïdien 15

MRCP: sténoses multiples du canal intrahépatique et du canal biliaire commun; le rétrécissement diffus du canal pancréatique principal

ERCP

Peut être normal. Les anomalies des canaux biliaires sont courantes avec des sténoses du CBD et des sténoses courtes du canal intrahépatique représentant la CFP.

Irrégularité diffuse et rétrécissement du canal pancréatique principal (distinct du carcinome pancréatique).

Traitement et pronostic

Le traitement aux stéroïdes conduit généralement à la résolution des modifications morphologiques et au retour à une fonction pancréatique normale, avec une rémission observée dans 98% des cas 7. La maladie est cependant également fréquemment auto-limitante, avec un taux de rémission spontanée allant jusqu’à 74%7.

Les taux de rechute sont élevés, observés chez 24% des patients traités par des stéroïdes. Le taux est plus élevé chez les patients non traités 7.

La pancréatite auto-immune représente 2 à 6% des patients qui subissent une résection pancréatique car ils sont soupçonnés d’avoir un cancer du pancréas 5,10.

Histoire et étymologie

Il a été décrit pour la première fois en 1995 par Yoshida et al. 1.

Diagnostic différentiel

Pour la forme diffuse, considérons:

  • lymphome: lymphome pancréatique
  • plasmocytome
  • métastases pancréatiques
  • adénocarcinome canalaire pancréatique infiltrant diffus

Dans ces conditions, le pancréas s’améliore de manière hétérogène et un contour pancréatique irrégulier est observé.

Pour la forme focale, considérons:

  • adénocarcinome canalaire pancréatique
    • les adénocarcinomes ont tendance à avoir une amélioration minimale à la fois sur l’imagerie pancréatique (artérielle tardive, ~ 40 secondes) et en phase hépatique, tandis que la pancréatite auto-immune montre une amélioration quasi normale pendant la phase hépatique (veineuse portale, ~ 70 secondes) 6

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