autoimmun pancreatitis (AIP) er en form for kronisk pancreatitis forbundet med autoimmune manifestationer på klinisk, histologisk og laboratoriegrundlag 1.

at skelne denne enhed fra andre former for kronisk pankreatitis (såsom alkoholinduceret) er vigtig, da steroidbehandling er effektiv både til at vende morfologiske ændringer, men også for at vende pancreasfunktionen tilbage til normal 2.

Epidemiologi

tilstanden er sjælden, med en nøjagtig forekomst ukendt, men med et stigende antal tilfælde rapporteret i litteraturen 3. Det menes at tegne sig for 5-11% af kroniske pancreatitis tilfælde.

præsentationsalderen er variabel, og der ser ud til at være en mandlig forkærlighed (forholdet mellem mand og kvinde er 2:1) 3.

klinisk præsentation

klinisk præsentation er også variabel, herunder 3,7:

  • gulsot
  • vægttab
  • ny debut diabetes mellitus
  • ekstrapancreatiske manifestationer med lymfocytisk infiltration
    • inflammatorisk tarmsygdom
    • pulmonal involvering
    • renal involvering
    • galdetræ
    • spytkirtler
  • forhøjede IgG-og antinukleære antistofniveauer > 50% af tilfældene
  • mavesmerter og akut pancreatitis er usædvanlige

nogle gange hæves serumamylase og lipase såvel som en hævet alkalisk phosphatase.

patologi

det er en type kronisk pancreatitis, der er kendetegnet ved en heterogen autoimmun inflammatorisk proces, hvor fremtrædende lymfocytisk infiltration med associeret fibrose i bugspytkirtlen forårsager organdysfunktion.

årsagen er ukendt, selvom der er et stærkt grundlag for en autoimmun proces, hvor antistofreaktion mod kulsyreanhydrase og lactoferrin er blevet postuleret 9.

diagnostiske kriterier er blevet etableret, Se artikel diagnostiske kriterier for autoimmun pancreatitis for yderligere detaljer 3,8.

makroskopisk udseende

diffust indureret og fast bugspytkirtel, hvor nogle patienter viser en fokal masse.

mikroskopisk udseende

Kravelignende periduktale infiltrater sammensat af lymfocytter og plasmaceller 4, hvor lymfocytterne er CD8+ og CD4+ T-lymfocytter.

klynger af inflammatoriske celler ses også i væggene i små vener og nerver såvel som mellemstore og store kar.

Interlobular septa fortykkes af en proliferation af myofibroblaster og infiltreres af lymfocytter og plasmaceller.

andre organer kan også være involveret i en lymfocytisk infiltration: galdeblære, galdetræ, nyre, lunge og spytkirtler mere almindeligt.

foreninger
  • IgG4-relateret skleroserende sygdom 11-12
  • rheumatoid arthritis
  • Sj Lutgren syndrom
  • inflammatorisk tarmsygdom (IBD)
  • IgG4-relateret skleroserende cholangitis (op til 39%) 16
  • hos japanske patienter: haplotyper DRB1 og DKB1

radiografiske træk

CT
  • diffus eller fokal forstørrelse af bugspytkirtlen med tab af definition af pancreasspalterne
  • minimal peripancreatisk fedtstranding, med inflammatorisk fortykning begrænset til den peripancreatiske region, der ikke strækker sig ind i mesenteriet, anterior pararenal fascia eller laterokonal fascia
  • en peripancreatisk rand med lav dæmpning “Halo” 5
  • når fokal involvering, typisk hoved – og uncinate-proces og kan være iso-eller hypo-tæt på bugspytkirtelvæv
  • pancreas kan forekomme normal
  • pancreas dilatation og/eller biliær dilatation kan ses

kontrastforbedring er nyttig, da autoimmun pancreatitis viser reduceret forbedring i bugspytkirtelfasen (~40 sekunder), men nær normal forbedring ved portalvenefase (70 sekunder) 6.

andre steder synes også at være involveret:

  • peripancreatiske lymfeknuder >1 cm
  • nyre: inflammatoriske pseudotumorer: hypoattenuerende læsioner
  • retroperitoneal fibrose: med periaortisk blødt væv
  • pleural effusioner
  • CBD: strikturer
  • mediastinale knuder
MR

MR demonstrerer diffus pancreasforstørrelse 5,10.

  • T1: nedsat signalintensitet
  • T2: minimal øget signalintensitet
  • T1 C +(Gd): forsinket parenkymforbedring ved dynamisk billeddannelse
  • DVI/ADC:
    • viser diffusionsbegrænsning med højt dvi-signal og lavt ADC-signal 13-14
    • reduktionen i ADC-værdier kan være lavere end med kræft i bugspytkirtlen 13
    • dvi-signal kan være nyttigt som markør til bestemmelse af indikationen for steroidbehandling 15

MRCP: flere intrahepatiske kanalstrengninger og fælles galdegang; diffus indsnævring af hovedpankreatisk kanal

ERCP

kan være normal. Galdekanal abnormiteter er almindelige med strikturer af CBD og korte intrahepatiske kanalstrikturer, der repræsenterer PSC.

diffus uregelmæssighed og indsnævring af hovedpankreaskanalen (adskilt fra bugspytkirtelkarcinom).

behandling og prognose

behandling med steroider fører normalt til opløsning af både morfologiske ændringer og en tilbagevenden til normal bugspytkirtelfunktion, med remission set i 98% af tilfældene 7. Tilstanden er dog også ofte selvbegrænsende med en spontan remissionsrate på op til 74% 7.

tilbagefaldshastigheder er høje, set hos 24% af patienterne behandlet med steroider. Frekvensen er højere hos ubehandlede patienter 7.

autoimmun pancreatitis tegner sig for 2-6% af patienterne, der gennemgår pancreasresektion, fordi de mistænkes for at have kræft i bugspytkirtlen 5,10.

historie og etymologi

det blev først beskrevet i 1995 af Yoshida et al. 1.

differentialdiagnose

for den diffuse form overveje:

  • lymfom: pankreatisk lymfom
  • plasmacytom
  • pancreasmetastaser
  • diffus infiltrativ pancreasduktal adenocarcinom

under disse tilstande er bugspytkirtlen heterogent forbedret, og der ses en uregelmæssig bugspytkirtelkontur.

til fokalformularen overveje:

  • pancreasduktalt adenocarcinom
    • adenocarcinomer har tendens til at have minimal forbedring både på bugspytkirtlen (sen arteriel, ~40 sekunder) og billeddannelse i leverfasen, mens autoimmun pancreatitis demonstrerer næsten normal forbedring i leverfasen (portalvenøs, ~70 sekunder) 6

Posted on

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.